Tumores renales sincrónicos: carcinoma renal de células claras y linfoma B de bajo grado, tipo MALT

Pedro Jesús Muriel Cueto¹, Lidia Atienza Cuevas¹, Rosario Guerrero Cauqui¹, Jacqueline Apaza Chávez¹, Óscar Valencia Vergara², Nuria Luna García¹, José Pérez Requena¹, Manuel Beltrán Ruiz-Henestrosa¹

Hospital Universitario Puerta del Mar. Avenida Ana de Viya, 21. 11009 Cádiz.
¹ Servicio de Anatomía Patológica.
² Servicio de Urología.
pmurielcueto@msn.com

Introducción: Los linfomas MALT que afectan al riñón son muy raros; siendo la primera descripción la de Pelstring y colaboradores en 1991. Pacientes y métodos: Presentamos un caso de un varón de 71 años al que se le practicó una nefrectomía radical por laparoscopia. En el estudio del riñón se observaron un carcinoma renal, tipo de células claras, y un linfoma B, tipo MALT. Conclusiones: La presencia simultánea en el riñón de un carcinoma renal y un linfoma MALT es extremadamente rara. Los linfomas MALT que surgen en el riñón podrían estar relacionados con una enfermedad autoinmune, como el síndrome de Sjögren, o con la inflamación crónica, como las pielonefritis.

Palabras clave: Linfoma, MALT, carcinoma, neoplasias renales, neoplasias sincrónicas.

Introduction: Mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma involving the kidney is extremely rare; and was first reported in 1991 by Pelstring et al. Patients and methods: We report a case of 71 year-old man underwent a radical nephrectomy by laparos copy. Pathological study of the kidney revealed a renal cell carcinoma, clear cell type, and a B-cell lymphoma, MALT type. Conclusions: The simultaneous occurrence in the kidney of a renal carcinoma and MALT lymphoma is extremely rare. MALT lymphoma arising from the kidney could be associated with autoinmune disease such as a Sjögren syndrome or with chronic inflammation, such as pyelonephritis.

Keywords: Lymphoma, MALT, carcinoma, kidney neoplasms, synchronous neoplasms.

La afectación renal por un proceso de tipo linfomatoso se presenta en la mayor parte de los casos en el contexto de una diseminación sistémica. La existencia de linfoma primario renal tipo MALT es extremadamente rara habiéndose reseñado, en la literatura consultada, tan sólo 15 casos. Clínicamente son indistinguibles de cualquier otro tumor renal y tampoco es posible diferenciarlos mediante estudio de imagen, por lo que su diagnóstico es anatomopatológico. La presentación sincrónica de un carcinoma de células renales con un linfoma B tipo MALT en riñón hace, de éste, un caso muy singular.

Varón de 71 años de edad que consulta por episodios de hematuria. En el estudio de ecografía y de TAC abdominales se identifica, en polo inferior de riñón izquierdo, una «masa» sólida hiperecogénica de unos 4 cm de diámetro. Se realiza nefrectomía radical izquierda, vía laparoscópica. El estudio macroscópico del riñón revela, al corte longitudinal, en polo inferior, una formación nodular, de unos 4,7 cm de diámetro, de bordes nítidos y expansivos, de coloración pardo-amarillenta con focos hemorrágicos y que, microscópicamente, corresponde a un carcinoma renal de células claras, grado nuclear 2 de Furhman (pT1b) (figs. 1 y 2). Así mismo, en cara anterior del polo superior del riñón se evidencia una segunda formación nodular sólida de 2,8 cm de diámetro máximo, de superficie parda-blanquecina, de bordes algo imprecisos y que rebasa focalmente la cápsula del órgano (fig. 3). Dicha neoformación, localizada a nivel preferentemente cortical y con invasión focal del tejido adiposo periférico, corresponde, microscópicamente, a una densa población linfoide atípica de talla pequeña y media que se extiende, de forma difusa, a nivel intertubular estando constituida por células de aspecto centrocítico, células plasmocitoides y células plasmáticas con presencia ocasional de lesiones linfoepiteliales y de folículos linfoides de tipo reactivo (figs. 4 y 5). En el estudio inmunohistoquímico se evidencia, en dicha población linfocitaria, positividad para CD20 (fig. 6) y CD79a y negatividad para CD5, CD23, CD43, CD10, bcl-2, bcl-6 y ciclina D1, por lo que corresponde a un linfoma B de bajo grado tipo MALT, excluyéndose linfomas de similares características morfológicas tales como linfoma del manto, linfoma folicular y linfoma linfocítico de células pequeñas. En el estudio clínico y radiológico no se han encontrado adenomegalias ni alteraciones que surgieran presencia de linfoma en otras localizaciones. A los 6 meses de realizada la nefrectomía, el paciente sigue asintomático, sin haberse realizado tratamientos complementarios.

Fig. 1: Carcinoma renal de células claras en polo inferior.

Fig. 2: Imagen microscópica de carcinoma renal de células claras.

Fig. 3: Imagen macroscópica de la cara anterior del riñón. Polo superior: Linfoma MALT. Polo inferior: Carcinoma renal.

Fig. 4: Imagen panorámica de linfoma MALT.

Fig. 5: Población linfoide atípica correspondiente a linfoma MALT.

Fig. 6: Inmunotinción positiva para CD 20.

El linfoma renal primario es muy poco frecuente, habiéndose descrito aproximadamente 100 casos en la literatura especializada, siendo el primer caso reseñado por Knoepp en 1956 (1). Entre los linfomas primarios de riñón, el linfoma B tipo MALT, es extremadamente raro (2). El linfoma B tipo MALT, inicialmente descrito por Isaacson y Wright en 1983 (3) es un linfoma extraganglionar que surge en el contexto de procesos inflamatorios crónicos y que tiende a permanecer confinado localmente. Supone un 7-8% de los linfomas B, siendo la localización gástrica la más frecuente. La afectación renal por linfoma MALT es extremadamente rara, habiéndose descrito por primera vez por Pelstring y cols en 1991 (4). El linfoma renal primario se ha descrito con más frecuencia en riñones transplantados dentro del primer año, habitualmente originado a partir de linfocitos del donante y asociado con el virus de Epstein-Barr. La aparición de estos tumores está relacionada con el tratamiento inmunosupresor y presenta un pronóstico favorable tras disminución del tratamiento. Los linfomas originados partir de la población linfoide del receptor aparecen más tardíamente, de forma sistémica y con un pronóstico menos favorable (5).

La histogénesis del linfoma MALT en riñón es desconocida, aunque al igual que en otros órganos, pudiera relacionarse con respuestas a procesos inflamatorios crónicos de origen infeccioso, como una pielonefritis, que actuarían como desencadenantes de la neoplasia o asociarse a procesos autoinmunes, tales como síndrome de Sjögren. En cambio, autores como Qiu y cols (6) consideran que en el riñón no existen datos que sustenten dichas hipótesis. En el caso que presentamos no se han evidenciado procesos inflamatorios de tipo crónico, tales como pielonefritis ni se han descubierto datos clínicos que reflejen alteraciones de tipo inmunitario. Así mismo, se ha postulado que la neoplasia pudiera surgir de los ganglios linfáticos localizados en los senos pielocaliciales o en la cápsula renal (7). Para el diagnóstico de linfoma renal primario hay que descartar clínicamente procesos linfoproliferativos en otros órganos. El diagnóstico de linfoma renal suele realizarse, anatomopatológicamente, tras nefrectomía pues no es posible diferenciarlo, clínicamente, de otros tumores renales (5).

El linfoma B tipo MALT de localización confinada al riñón presenta una evolución favorable tras nefrectomía radical. Al coexistir con un carcinoma de células renales, como el caso que aportamos, el pronóstico del paciente va a depender, en gran medida, del tipo histológico y estadiaje de este tipo de tumor epitelial.

1. Knoepp, LF. Lymphosarcoma of the kidney. Surgery 1956; 39: 510-14.

2. Tuzel E, Primary Renal Lymphoma of Mucosa-Associated Lymphoid Tissue. Urology 2003; 61: 463XVIII-XX.

3. Isaacson P, Wright DH. Malignant of mucosa-associated lymphoid tissue: a distinctive type of B-cell lymphoma. Cancer. 1983; 52: 1410-6.

4. Pelstring RJ, Essell JH, Kurtin PJ, Cohen AR, Banks PM. Diversity of organ site involvement among malignant lymphomas of mucosa-associated lymphoid tissues Am J Clin Pathol. 1991; 96: 738-45.

5. Eble JN, Sauter G. Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. Pathology & Genetics. World Health Organization Classification of Tumours. Lyon. 2004.

6. Qiu L, Unger PD. Low-Grade Mucosa-Associated Lymphoid Tissue Lymphoma Involving the Kidney. Report of 3 Cases and Review of the Literature. Arch Pathol Lab Med 2006; 130: 86-9.

7. Dobkin SF, Brem AS, Caldamone AA. Primary renal lymphoma. J Urol 1991; 146: 1588-90.